Gelin görün ki Troublesome ve Ball Creeks'in mavi tenli insanları mavi olmaktan mutlu değillerdir.
1960'lı
yıllara gelindiğinde Fugate soyundan gelen Rachel ve Patrick Ritchie isimli iki
kardeş, görünümlerinden rahatsızlık duyduklarını açıkça dile getirir. Ten
renklerinden utandıkları için, kamburlaşıp öne doğru eğilirler. Yani bir
anlamda beden dilleriyle ten renklerini gizlemeye çalışırlar.
Ardından
görüntülerini iyileştirmek amacıyla yola çıkar ve Kentucky Üniversitesi'nin tıp
kliniğinde hematolog olan Madison Cawein'e başvururlar.
Bu dikkat çekici ilginç olay karşısında doktor ve hemşire Ruth Pendergrass, ailenin durumu ve soyları ile ilgili detaylı çalışma yapmayı kabul eder.
Eline
geçen tüm tıp literatürünü inceleyen doktor, Kentucky'nin mavi tenli
insanlarına benzeyen Alaska yerlilerine ait bir vakaya rastlar.
Orada
mavi tenli Alaskalıları tedavi eden araştırmacı, enzim eksikliğine bağlı olarak
gelişen methemoglobinemi rahatsızlığından ve bu durumun çekinik özellikler
yoluyla aktarılabildiğinden söz eder.
Buradan hareketle mavi tenli Kentuckylilerin, kanlarını detaylı incelediğinde, hemoglobini işlemeye ve kanın çok fazla methemoglobin üretmesini önlemeye yardımcı olan diaphoraz enziminden yoksun olduklarını bulur.
Çoğu
insanın kanında yüzde birden az methemoglobin bulunurken, Fugate ailesinin
yaklaşık yüzde 10 ila 20 civarında bir methemoglobin seviyesi taşıdığı ortaya
çıkar.
Söz
konusu fazla mavi methemoglobin, kırmızı hemoglobinin kana oksijen taşıma yeteneğini
baskılar ve böylece ten rengi maviye, kanlarının rengi ise çikolata
kahverengisine dönüştürür.
Sonunda
teşhisi koyan doktor, tedavi için geçmişte başarılı ve güvenli bir şekilde
kullanılan bir çözüme odaklanır.
Metilen
mavisi kullanacaktır.
Kardeşlere
yaptığı enjeksiyon ve akabinde önerdiği hap tedavisi ile başarıya ulaşır.
Metilen mavisi sayesinde vücudun taşıdığı genetik kan hastalığı düzelmeye başlar.
Böylece
deride görülen semptomlar hafifler ve ciltlerinin mavi rengi azalır.
Ardından
tüm aile fertlerini bu şekilde tedavi eder.
Çalışmalar
ve elde edilen bulgular 1964 yılında Amerikan Hekimler Koleji tarafından
yayınlanan akademik bir tıp dergisinde yayınlanır.
Aradan
yıllar geçer.
Söz
konusu geni taşıyanlar, 20. yüzyıla kadar Kuzey Karolina'da Troublesome Creek ve Ball Creek yakınlarında
yaşamaya devam ederler.
Mavi
tenli insanların çoktan unutulduğu yıllardır artık.
Ancak
tarihler 1975 yılını gösterdiğinde, yeni doğan bir bebekle beraber tüm eski
anılar birden gün yüzüne çıkar.
Benjamin Stacy koyu mavi renkli bir ciltle doğunca; doğumu yaptıran doktorlar paniğe ve endişeye kapılır. Hiç vakit kaybetmeden bebeği Kentucky Üniversitesi Tıp Merkezi'ne naklederler.
Oradaki
doktorlar da gördükleri vaka karşısında şaşkınlıklarını gizleyemez. Tam iki gün
boyunca test etmelerine rağmen net bir sonuca ulaşamazlar.
Tüm
bunlar yaşanır ve ailede üzüntü dolu bekleyiş devam ederken, bebeğin büyükannesi
araya girer.
Geçmişte
Kentucky'de yaşayan mavi tenli insanlardan bahseder.
Yapılan
soy ağacı araştırmasında bebek Benjamin’in, Martin Fugate ve Elizabeth Smart'ın
soyundan geldiği bulunur.
Ailesinin
karakteristik mavi rengini taşıdığı bilinen son torunun yedi yaşından sonra
vücudundaki tüm mavilikler kendiliğinden geçer. Sadece üşüdüğünde veya
sinirlendiğinde dudaklarının ve parmak uçlarının hala maviye döndüğü de
notlardaki yerini alır.
Sevgiyle
kalın.
Belgin
ERYAVUZ
18.02.2026
Kaynaklar:
https://en.wikipedia.org; https://onedio.com; https://www.thecollector.com; https://www.historyextra.com.





Hiç yorum yok:
Yorum Gönder